Το χαμόγελο του κάθε παιδιού παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στην κοινωνικοποίησή του, στην διαμόρφωση θετικής αίσθησης εαυτού, και μίας φιλικά προσκείμενης προς αυτό πραγματικότητας.

Απαντά η επιστημονική μας σύμβουλος Ανδρονίκη Δράκου, Ορθοπαιδικός Χειρουργός εξειδικευμένη στις Σκελετικές παραμορφώσεις

Υπεύθυνη του Ελληνικού Δικτύου Σπανίων Νοσημάτων των Οστών για την Ελλάδα. Α’ Παν/κη Ορθοπαιδική Κλινική ΕΚΠΑ-Χωρέμειο Ερευνητικό Κέντρο ΕΚΠΑ.

Η Ατελής Οδοντογένεση (ΑΟ) είναι γενετική ασθένεια κληρονομούμενη κατά τον Κυρίαρχο Αυτοσωματικό τύπο. Κατατάσσεται στις μεσοδερμικές δυσπλασίες και επηρεάζει τόσο τα νεογιλά όσο και τα μόνιμα δόντια.

Η συχνότητά της είναι 1:8000 γεννήσεις και χαρακτηρίζεται από 3 τύπους.

Ο τύπος 1 απαντάται στην Ατελή Οστεογένεση.

Οι τύπος 2 έχει παρόμοια Κλινική εικόνα με τον τύπο 1, αλλά χωρίς ατελή οστεογένεση.

Ο τύπος 3 είναι πολύ σπάνιος και ουσιαστικά πρόκειται για διαφορετική έκφραση του γονιδίου που προκαλεί τον τύπο 2.

Παθοφυσιολογία. Όπως και στην Ατελή Οστεογένεση

(Osteogenesis Imperfecta) η γενετική διαταραχή προκαλεί την παραγωγή παθολογικού κολλαγόνου της Οδοντίνης, παθολογική ασβεστοποίηση των δοντιών και διαταραχή της διαφοροποίησης των οδοντοβλαστών.

Στα ανθρώπινα οστά η αντίστοιχη μετάλλαξη προκαλεί βαρειά οστεοπώρωση και πολλαπλά κατάγματα όλων των οστών που οδηγούν σε διάφορης βαρύτητας δυσμορφίες.

1 

1 Νήπιο 20 μηνών με παραμορφωμένους κοπτήρες, μεγάλη καταστροφή των δοντιών και καφέ χρώση αυτών

2  

2 Βαρειά οστεοπενική οδοντοστοιχία “shell teeth”

3 

3 Βρέφος 8 μηνών με βαρειά οστεοπώρωση της οδοντοστοιχίας και λεπτή οδοντίνη

Στα δόντια , αυτή η γενετική διαταραχή προκαλεί:

• Οδοντικές δυσχρωμίες που προσδίδουν στα δόντια χρώσεις από καφέ έως μπλέ ή γκρί
• Υποπλασία περιοχική της Αδαμαντίνης που κατακερματίζεται και αποχωρίζεται κατά τόπους από την Οδοντίνη
• Ταχεία καταστροφή και πολλαπλά κατάγματα των δοντιών ( νεογιλών και μόνιμων)
• Περιοδοντικά αποστήματα
• Συνωστισμό των ριζών των δοντιών και κατάγματα αυτών
• Ως αποτέλεσμα όλων των παραπάνω διαταράσσεται η φυσιολογική ανάπτυξη των οστών του προσώπου και της γνάθου.

Έγκαιρη διάγνωση πρέπει να γίνει στα βρέφη, από την ηλικία των 18 μηνών και ανάλογα της βαρύτητας η Θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει στην ηλικία αυτή.

Σε πολύπλοκες περιπτώσεις ακολουθούνται θεραπευτικά Στάδια και η προσέγγιση οφείλει να γίνεται από Ομάδα πολλαπλών ειδικοτήτων που να περιλαμβάνει Παιδοοδοντίατρο, Προσθετικό Οδοντίατρο, Ορθοδοντικό καθώς και θεραπείες λεύκανσης.

Συμπερασματικά , οι στόχοι της έγκαιρης έναρξης της θεραπείας περιλαμβάνουν:

• Την διατήρηση της υγείας, του σχήματος και του μεγέθους των δοντιών.
• Την διατήρηση μιας λειτουργικής οδοντοστοιχίας
• Πρόληψη της καθίζησης της κατακόρυφης διάστασης της οδοντοστοιχίας
• Διατήρηση του μήκους της οδοντικού τόξου
• Διατήρηση της οδοντικής αισθητικής προς αποφυγή μελλοντικών ψυχολογικών προβλημάτων

Η τακτική παρακολούθηση είναι εξαιρετικά σημαντική ώστε να ελεγχθούν έγκαιρα τυχόν επιπλοκές και να τροποποιηθεί η θεραπευτική προσέγγιση με βάση την συνεχιζόμενη διαμόρφωση της οδοντοστοιχίας και της οδοντικής σύγκλεισης.

Ανδρονίκη Δράκου, Ορθοπαιδικός Χειρουργός εξειδικευμένη στις Σκελετικές παραμορφώσεις

Υπεύθυνη του Ελληνικού Δικτύου Σπανίων Νοσημάτων των Οστών για την Ελλάδα.

Α’ Παν/κη Ορθοπαιδική Κλινική ΕΚΠΑ-Χωρέμειο Ερευνητικό Κέντρο ΕΚΠΑ.

 

Βιβλιογραφία

1.Witkop CJ, Rao S. Inherited Defects in Tooth Structure. Baltimore,

Williams and Wilkins; 1971:153.

2. Ranta H, Lukinmaa PL, Waltimo J. Heritable dentin defects:

Nosolgy, pathology and treatment. Am J of Medical Genetics

45:193-200, 1993.

3. Alpern GD. Child development: basic concepts and clinical

considerations. In: Behavior Management in Dentistry for

Children. Wright GZ. WB Saunders; 1975:28.

4. Border HL, Smith FB, Strauss RP. Effects of visible orofacial

defects on self-perception and adjustment across developmental

eras and gender. Cleft Palate Craniofac J 31:429-436, 1993.